小脑萎缩概述

小脑萎缩是以损害脊髓及小脑为主的一种慢性、进行性脑部疾病,神经影像学检查可发现小脑的容积减小,脑沟增宽。多以共济失调(源于希腊语“a taxis ”,意为没有秩序或运动失调)为主要表现,患者常出现站立不稳,身体前倾或左右摇晃等情况,尤以老年人多见。

目前,虽然还不能完全揭示小脑萎缩病因并找出有效的治愈方法,但是全世界学者仍在积极寻找方法突破治疗局限,帮助小脑萎缩患者解决疾病之苦。早在上世纪八十年代末,包括侯增欣主任在内的专家学者在国内率先开始研究外科手段治疗小脑萎缩。开展小脑萎缩手术至今,侯主任治疗该疾病患者数千例,国内外专家对他的手术方法和技巧给予了高度的评价,研究成果曾荣获全军科技二等奖,备受主流媒体关注及患者好评。

调查结果

据欧美人群的流行病学调查显示,小脑萎缩的患病率约为6/10万,以中国总人口计算,患者数目大约为7万-8万人,加上每一个遗传病家系中大多有多名患者,其总数显然不止于此,并且我国小脑萎缩的发病率呈现逐年上升趋势。

由于小脑是躯体运动的重要调节中枢,主要功能是维持身体平衡和协调随意运动,若小脑萎缩,患者会出现步态不稳、跑步困难等症状,尤其是老年人还容易引起老年痴呆症,晚期甚至可能出现心力衰竭,威胁生命。

点击直接咨询值班医生

长期以来,小脑萎缩的治疗一直都是世界性难题,目前对已经形成的小脑萎缩的治疗方法主要是针对一些可控的致病因素进行干预,通过综合治疗(主要包括药物治疗、高压氧治疗、康复治疗等)改善各种功能障碍、恢复脑部病灶供血供氧功能,使症状减轻或减慢病情的进展。

如果是由于小脑肿瘤引起,则切除肿瘤是一种有效的治疗方法。但对于因炎症、变性、外伤而引起的小脑性共济失调以及遗传性共济失调,这些由小脑常有供血不足而造成的小脑萎缩,药物治疗很不理想。

国务院特殊津贴专家侯增欣突破传统治疗模式,开辟小脑萎缩手术治疗新途径!

原海军411医院神经外科主任现任上海蓝十字脑科医院神经外科主任的侯增欣研究成功的“枕动脉植入,后颅窝减压,局部松解”等外科手术方法,能够准确诊断小脑萎缩发病的病灶和病理,从而进行分型、分类、分期的全方位治疗,达到增加供血、改善小脑血液循环系统为目的,有效改善患者步态不稳、站立不稳、起坐不稳等症状,进一步提高患者生活质量。

专家专长

精通各类脑肿瘤、颅脑损伤、椎管脊髓肿瘤、脑功能性疾病、脑血管病等临床诊断与治疗;

擅长显微外科进行各种颅内肿瘤高难度手术,尤其对脑膜瘤显微手术及其疑难病例的处理经验丰富;

小儿各类发育畸形和脑先天性疾病、脑外伤、小脑性共济失调。

主流媒体争相报道

从1992年开展小脑萎缩手术至今,侯增欣主任治疗该疾病患者数千例,患者遍及全国各地及东南亚国家,成功挽救了众多小脑萎缩患者的生命,提高了患者的生活质量。由于效果好,危险性小,该科研成果获得了全军科技进步二等奖的殊荣。

小脑萎缩临床病理发现

半数以上病人(79.85%)枕骨明显增厚或发育畸形,最厚的达2.5cm,使颅内容积减小压力升高,脑组织受压,血流灌注量下降。

蛛网膜增厚粘连,导致脑皮质供血和脑水循环障碍,形成积液或水瘤,术中撕破蛛网膜后脑水呈喷射状流出,随之可见脑搏动恢复或增强。

小脑不同程度萎缩,体积缩小或水肿变性脑沟回变平,脑皮质表面颜色灰暗脑搏动减弱。

由此,小脑萎缩外科手术治疗的关键在于去除部分枕骨减压,缓解颅内张力,改变脑内环境,改善脑水循环和血液灌注,被植入的枕动脉与脑皮质间形成吻合血管网,以增加供血,使细胞功能得到改善与恢复。其手术多采用枕动脉小脑移植、血管松解、后颅窝减压、枕肌贴敷术治疗方法,以恢复和增加小脑供血,求得小脑功能的恢复。
小脑萎缩手术方法

切口采用两侧枕外粗降与乳突之问的连线,中点作一垂线,约5~6cm长,此处一般可扪及枕动脉的搏动,切开皮下可发现枕动脉。分离包含枕动脉之头夹肌与侧头肌,作此枕动脉肌瓣长约4~5cm,宽约1.5cm左右,成为转移到小脑并贴敷于小脑半球表面之含枕动脉肌瓣,作后颅窝正中切口,显露枕骨,并钻孔咬除部分枕骨,形成4cm×4cm分骨窗,跨中线,硬膜剪开,松解粘连增厚的蛛网膜并沿小脑皮层表面血管走行广泛松解蛛网膜和软脑膜,至血管充盈。将枕动脉植入小脑皮质内,并固定与硬膜上,防止滑脱,彻底止血、冲洗、置引流管关颅。

小脑萎缩术后效果

患者通过动脉造影可见,枕动脉的末端与小脑表面的血管建立了吻合枝,使已经萎缩的小脑又获得了较为丰富的血液供应,从而使症状获得改善。经过1-30天观察,总有效率为92.4%(见于侯增欣学术论文《200例小脑性共济失调外科治疗初步报告》研究成果报告),患者症状消失,生活自理能力有所改善。

病情分级

一级:初始症状,生活自理,正常工作;

二级:症状渐重、增多,生活尚能自理,工作部分受影响;

三级:生活部分自理,丧失工作能力;

四级:生活不能自理,构音困难,吞咽呛咳,常伴有肺部并发症。

小脑萎缩的适用人群

一级二级手术治疗最佳;三级需进行评估确定是否可以做手术;四级基本无法进行手术。具体情况需根据专家检查评估后确定。

手术禁忌症:心、肺、肝、肾功能存在问题,高血糖、血液超常规人群。

为进一步确诊小脑萎缩的诊断,临床多进行CT、MRI等影像学检查,当出现脑组织体积减少、脑室扩大的结果时,多提示小脑萎缩的存在。

上海蓝十字脑科医院引进国际先进的全数字Ingenia 3.0T及Ingenia1.5T磁共振成像系统MRI、超高端128排256层计算机断层扫描系统CT等高端仪器设备,具有全方位、高分辨率、快速、精准定位等特点,确保小脑萎缩诊疗效果更理想。

脑CT及MRI可发现小脑纹理粗重,体积缩小影像呈现分枝树叶状,小脑周围腔隙低密度已增大,第四脑室扩大。如果有桥脑橄榄体萎缩在形像上可见脑干变细狭窄,周围腔隙小加宽、橄榄体变偏平或缩小。

典型病例

年逾五旬的陈先生于2017年6月出现两腿软绵无力,走路磕磕绊绊甚至多次摔倒的情况。随着病情的发展,陈先生经常感觉手臂和手掌不受自己控制,到当地医院检查后,被诊断为“小脑萎缩”。随后陈先生接受了保守治疗方案,但效果并不理想。陈先生及家人通过好友介绍和网络信息检索,得知上海蓝十字脑科医院神经外科主任侯增欣在小脑萎缩治疗方面开创了手术诊疗新模式,并且成效显著,遂立即来院求治。

专家诊断

侯增欣主任在详细诊断陈先生的病情后,认为患者小脑萎缩较严重,虽然错过了最佳手术时间窗,但仍有手术指征。在完善各项检查分析后,陈先生在全身麻醉的状态下,接受了手术。侯增欣主任介绍,这一手术是由“枕动脉小脑植入术+颅骨解除减压术+蛛网膜粘连松解术”一系列手术分部实施后完成的,因此非常考验手术医师的能力和经验。

手术成功

术中,侯增欣主任对小脑表面和蚓部动静脉血管粘连的软脑膜和蛛网膜给予松解。松解后患者动脉血管很快充盈起来,搏动也明显增强了,供血不足的问题得到了有效改善。手术成功后的陈先生经过一个月的住院治疗恢复,现在精神状态良好,行走平稳,同时吞咽呛咳、言语不清、大小便障碍等问题也得到了明显改善,生活节奏终于回归正常........【了解详情】

很多小脑萎缩患者在选择医院时可能会存在这样的误区:甲级医院拥有很多的医师资源和先进有效的治疗技术,优越的服务环境,所以认为去大医院治疗小脑萎缩效果好。实际上,小脑萎缩本身是属于一个疑难病,罕见病,很多大医院对于小脑萎缩的研究治疗还处在一个盲区,因此选择治疗小脑萎缩好的医院时不能盲目。

上海蓝十字脑科医院凭借其突出的专科特色、强大的专家阵容、雄厚的技术力量深得百姓信赖,医院秉承“以人为本,患者至上”的服务理念,实行多学科或跨学科联合会诊制,使医疗诊治水平日益提高,为广大小脑萎缩患者提供优质、安全、高效的医疗服务。

作为上海脑病专科医院、上海市医保定点单位,上海蓝十字脑科医院在国内较早开展了小脑萎缩的临床诊断与治疗的研究,汇聚了一批以侯增欣教授为首的国务院特殊津贴专家团队,采用小脑萎缩外科手术治疗,有效改善症状,效果显著!

小脑萎缩是什么原因引起的,遗传几率大吗?

小脑性萎缩既可见于一些遗传性、变性性疾病,也可见于某些急性病程如急性小脑炎的后期及某些药物中毒等,其发病机制目前尚不明确,主要的致病因素是脑血管长期慢性缺血而造成的,遗传因素在本病的发生过程中起到一定作用,患者需要积极配合医生检查对其病因进行治疗。

诱发小脑萎缩的病因分析

国内外许多研究都证明:小脑萎缩患者的后代有更多机会患上此病,也是常见的小脑萎缩的病因。

脑梗塞、脑血栓、脑出血、糖尿病、高血压等,由于血管腔变窄甚至堵塞,导致了血管分部区域的脑组织细胞缺血,缺氧。

脑炎,脑膜炎,酒精中毒,药物中毒等。

恶性肿瘤引起代谢紊乱可导致小脑萎缩,同样属于常见的小脑萎缩的病因。脑肿瘤也可直接损伤脑组织导致小脑萎缩。

走路不稳是小脑萎缩的前兆吗?具体症状表现有哪些?
在运动表现缺陷中,共济失调步态(行走不稳、步态蹒跚等)很大程度上提示小脑萎缩。 >>>有类似症状?立即咨询<<<
如何预防小脑萎缩?
小脑萎缩常见于缺乏休息者、饮食不科学者、生活单一、缺乏乐趣者以及长期处于高压力工作中的人群。要想避免小脑萎缩疾病的发生,需要采取有效的措施及早预防。
我要预约专家
1、正常作息,早睡早起,避免熬夜的情况;
2、保持愉快乐观的情绪,避免精神紧张、思虑过度;
3、对于病因较为明确者,针对病因进行预防,尽早去除致病因素。如积极预防脑血管病,防止或尽可能的延缓脑动脉硬化的发生;脑部的感染性疾病,宜预防其发生等;
4、均衡营养,少荤多素:调整饮食,饮食宜清淡而富含营养,以高蛋白和高维生素饮食为主,多食蔬菜和水果及含碘食物,注意营养均衡,禁酒戒烟,养成良好的饮食习惯。
5、劳逸结合,适度锻炼:避免过度疲劳,适当参加一些力所能及的体力劳动和体育运动,以增强体质。
6、出现病情加重的情况要及时到医院检查。