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他的一台手术 “扭转” 她的一生 | 功能神经外科杨忠旭教授顺利开展手术治疗7岁小囡 “难治性癫痫”

日期:2020-09-28 来源:上海蓝十字脑科医院 进入脑科疾病答疑区

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  7岁的莉莉(化名)聪明可人,是一家人的掌上明珠,但是从四岁开始突发癫痫,让本该无忧无虑快乐成长的她饱受折磨,也让原本幸福的家庭蒙上一层阴影。而这一切要从一场意外说起。

  玩耍中意外坠落 埋下癫痫隐患

  “她不小心从吊环上摔下来,当时到医院检查也没发现问题!”莉莉4岁时在家人陪伴下到公园玩吊环,由于看护不到位,在玩耍时不慎坠落,碰到头部。当时她就狂喊乱叫,家人立即带着她到当地医院检查,医生说并无大碍,可能只是受了惊吓,在处理了身上擦伤后就回家了。但不曾想,一个月后,莉莉突然出现身体屈曲,四肢屈曲-痉挛,身体抖动等症状,几秒钟后又恢复正常。开始家人并未在意,但是连续一个星期出现上述症状,并且持续时间达到30秒,家人才意识到出了问题,连忙带莉莉到当地医院检查,结果确诊为癫痫。

  之后莉莉接受药物治疗,刚开始取得一定效果,发作减少,但是半年后病情加重,发作次数增加,严重时一天要发作30多次。对莉莉加大药量,但效果不佳。2018年在当地省会儿童医院给予调整用药,但是只维持了一段时间,病情再度加重。

  “奶奶,我好像要抖了,你扶着我!”每次莉莉预感到要发作时候就赶忙跑向奶奶,让奶奶扶着防止摔倒,没人时候她就趴在床上直到发作结束。

  频繁癫痫发作,让莉莉失去同龄人应有的快乐。莉莉只能看着别的小伙伴无忧无虑地玩耍,自己只能待在家中,需要家人看护。

  今年莉莉到了上学年纪,虽然开始当地小学愿意接收,但是上学一周后,校方怕莉莉病情发作时影响其他学生,还是建议家长把莉莉治好后再去上学。

  “她还小,路还长着,我们只想着能治好她,让她快快乐乐地生活!”如今莉莉的病情成为一家人的心病,特别是同村邻居一位差不多年龄的癫痫小女孩的遭遇让他们唏嘘不已。原来,那小女孩父母离异,小女孩父亲脾气孤僻暴躁,平时对女儿病情也不管不问,为了图省事直接把她用铁链拴起来,任其自生自灭;后被劝阻......

  今年受疫情影响,原本家人带莉莉外出看病的计划一度被搁置;直到九月初,在上海工作的亲戚推荐下,一家人携莉莉来到上海蓝十字脑科医院,慕名找到功能神经外科杨忠旭教授。


▲ 意外坠落 埋下癫痫隐患

  颅脑创伤后癫痫是颅脑创伤的严重并发症

  “为什么摔了一下会导致癫痫?” 面对莉莉家人的疑惑,杨忠旭教授解析到:车祸、摔伤、产伤、高空坠物等脑外伤会引起颅内出血和脑组织挫裂伤,这些会引起脑组织软化、坏死,形成软化灶,其可通过点燃边缘结构的兴奋性神经元引起痫样放电,同时皮层微环境的改变也会使邻近的神经元兴奋性增高,而癫痫是大脑神经元异常放电引起的症状,所以脑外伤以后形成软化灶等,刺激大脑神经细胞异常放电,这就会引起癫痫发作。

  《颅脑创伤后癫痫防治中国专家共识》(2017)指出,颅脑创伤患者颅脑创伤后,癫痫的整体发生率约为1.9%~30.0%。

  国内研究显示,伤后3年内颅脑创伤后癫痫的累计发病率为5.0%~9.8%。颅脑创伤严重程度与发生颅脑创伤后癫痫的风险密切相关。轻型颅脑创伤患者的癫痫发生率是普通人群的2倍,而重型颅脑创伤的癫痫发生率则是7倍,颅骨骨折患者的癫痫发生率也是正常人的2倍。

  颅脑创伤后癫痫发作也具备一定的时间特点,在颅脑创伤发生后1年内,颅脑创伤后癫痫的发生风险最高,1年以后风险显著下降,但是持续至伤后30年内仍不能排除发作的风险。

  另外,晚期癫痫的发生率高于早期癫痫样发作。大脑各个部位皮质的损伤均有可能引起颅脑创伤后癫痫,但也呈现一定的规律性,大约57%的患者表现为颞叶癫痫,35%为额叶癫痫,顶、枕叶癫痫各占3%。


▲ 颅脑创伤后癫痫是颅脑创伤的严重并发症


  颅脑创伤后癫痫是颅脑创伤的严重并发症,会加重继发性脑损害,严重影响患者的生存质量。对于确诊为颅脑创伤后癫痫的患者,包括非惊厥性癫痫,应该采用规范化的药物治疗。

  根据癫痫发作的次数和性质,选择单一药物治疗,或两种、或多种药物联合治疗。应通过定期监测患者血清抗癫痫药物的浓度调整抗癫痫药物的使用种类和剂量。

  同时,应重视抗癫痫药物的不良反应。对于部分难治性癫痫(病程2年以上、经过两种抗癫痫药物正规治疗无效、每月1次以上发作),经多学科专家评估确认后,可考虑外科手术治疗。

  精准定位致癫灶 手术成功切除

  莉莉经系统内科药物治疗不佳,确诊为药物难治性癫痫。

  脑电监测期间,患者有32次临床发作,临床变现:睁眼、恐惧感意识丧失→双臂拥抱上举→双腿屈曲剪刀样过度运动→右手摸索。持续时间20-50秒。

  杨忠旭教授团队通过美国尼高力视频脑电监测、核磁共振等评估,最终明确患者致癫灶为双侧起源,右侧脑结构代谢改变为著,右侧颞叶、海马为主要放电异常起源。手术指征明确,未见明显手术禁忌症。

  在征得家属同意后,杨忠旭教授在崔丽华主任脑电监测辅助下为患者进行了癫痫病灶切除手术。


▲ 通过系列检查评估,最终明确患者致癫灶


▲ 杨忠旭教授正在为患者手术

  术中,充分暴露大脑外侧裂、额颞区、颞极、颞中部及部分中央区,给予脑皮质电极及深部电极记录异常放电部位,深部电极显示海马、杏仁核大量棘波,间断出现;皮层电极监测提示前颞叶、额上回、额中回大量散在棘波。切除相关病变区域后,再次脑电监测显示暴露脑区无异常放电,手术成功。


▲ 莉莉正在康复中

  “她现在胃口挺好,希望她能赶快好起来,健康快乐,我们一家人也就安心了。”术后第六天,再见莉莉时,她正在津津有味地喝汤,身体恢复良好。奶奶李阿婆说,再观察几天就能出院回家上学了。

  同时,李阿婆还说,她还牵挂着同村那邻居家的小女孩呢;回去后希望能劝说那邻居带着小女孩到蓝十字脑科医院来治疗,不能毁了孩子的一生。

  及早手术大多数患儿病情可控

  癫痫,俗称“羊角风”或“羊癫风”,这种因大脑神经元过度放电导致大脑功能障碍的慢性疾病,会给患者带来巨大的身心痛苦。目前全世界癫痫发病率为7‰—8‰,在中国就有近千万癫痫患者,儿童患者占60%,每年有40多万新发病例。杨教授表示,4岁至小学低年级儿童为癫痫高发期,及早发现及早治疗,预后效果更佳,但往往家长容易忽视,在我国有六成患儿没有得到正规的诊断和治疗。

  孩子得了癫痫需要长期吃药控制病情,但是其中约有20~25%为“难治性癫痫患儿”,即使吃药,病情仍然无法受控。杨教授指出,针对“难治性癫痫患者”,单纯药物治疗很难取得突破性的效果。反复的癫痫发作和无望的药物治疗均能抑制、甚至阻碍大脑皮质的发育,损伤儿童的神经系统,尽早进行外科手术干预可以减少甚至终止发作,为未成熟的儿童大脑争取到宝贵的发育时间。并且小儿癫痫外科手术的效果往往优于成人,利用其大脑尚存的可塑性,可使神经组织有较多机会形成代偿,以求孩子大脑功能最大限度地恢复。

  专家介绍


  杨忠旭 主任医师、教授、博士、硕士生导师

  ● 原北京清华大学附属医院功能神经外科主任

  ● “王忠诚医学奖”获得者

  ● 国家自然科学基金癫痫项目负责人

  ● 国家科技专家库专家(国家级医学专家)

  ● 中国抗癫痫协会和天津市抗癫痫协会理事

  ● 2005年《中国外科年鉴》收录“改良大脑半球切除术治疗顽固性癫痫”

  ● 国家自然科学基金、天津市自然科学基金和福建省自然科学基金评审专家

  专业擅长:擅长小儿癫痫、难治性癫痫、脑瘫、面肌抽搐、三叉神经痛、舌咽神经痛、帕金森等功能神经疾病,在癫痫手术领域有很高的知名度,是国内较早和长期从事手术治疗药物难治性癫痫数量较多和效果较好的专家之一。在癫痫领域取得了五个第一的学术成就,参与创建了中国规范化的癫痫外科专业,是中国规范化癫痫外科的创始人之一,手术治疗顽固性癫痫数千余例。

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