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他18岁突发“癫痫”,一查竟是颅内海绵状血管瘤!

日期:2020-06-17 来源:上海蓝十字脑科医院 进入脑科疾病答疑区

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  “颅内海绵状血管瘤”,对于很多人讲是比较陌生的,它是由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团,这些畸形血管紧密相贴,血管间没有或极少有脑实质组织,但它们并非真性肿瘤,而是一种缺乏动脉成分的脑血管畸形。该病可发生于任何年龄,青壮年为多,高峰年龄为30-40,由于血管造影检查时常常不能发现异常的血管团,故医学上将其归类于隐匿型血管畸形。

  但随着医学影像学的发展,有关该病的报告也日渐增多,在人群中的发生率约为0.5%~0.7%,占所有脑血管畸形的8%~15%,且不同的患者,其临床症状表现各异,但通常都是当患者出现相应的症状时才被发现的。近日,上海蓝十字脑科医院6B病区就收治了一位18岁的年轻患者,他就是出现了典型的“癫痫症状”,才被发现患有“颅内海绵状血管瘤”的。

  颅内海绵状血管瘤,常见症状有哪些?

  上海蓝十字脑科医院神经外科6B病区主任潘仁龙介绍,颅内海绵状血管瘤,其临床症状与患者病灶的部位及大小有关,因此,不同患者其临床症状表现不同。其常见临床症状主要表现为癫痫、颅内出血、局部神经功能缺失及头痛等,最严重的并发症为颅内出血,尤其是脑干或脑深部重要结构的出血,可致残或致死,严重危害患者生命健康。其常见临床症状具体如下:


  引发癫痫 :

  癫痫症状为颅内海绵状血管瘤的典型表现,约占35.8%,可见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤,其表现为各种形式的癫痫。病灶常位于颞叶、伴钙化或严重含铁血黄素沉积者,且男性患者癫痫发生率较高,一般认为癫痫发作与病灶或出血对周围脑组织的刺激,或引起神经元细胞异常放电所致。

  颅内出血:

  大部分该病患者均伴亚临床微出血,约占25.4%,由于供血血管细小且压力低,造成明显临床症状的出血相对较少。幕下病灶、女性尤其是孕妇、儿童和既往有出血史的患者具有相对高的出血率。

  局部神经功能缺失:

  约占颅内海绵状血管瘤的20.2%,急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶出血,症状取决于病灶部位与体积,可表现为静止性、进行性或混合性。由于脑干内神经核及传导束密集,故位于这些部位的病变常有神经功能障碍。

  导致头痛:

  颅内海绵状血管瘤患者头痛常因出血而引起的,约占6.4%,发病率并不高,经影像学检查即可确诊。

  有的颅内海绵状血管瘤患者,有一种以上的临床表现,但还有少部分人无症状,约占12.1%,轻微头痛可能是惟一主诉,常因此或体检做影像学检查而发现本病,约40%的无症状患者在6个月~2年内发展成为有症状的海绵状血管瘤。

  突然“癫痫样发作”,警惕颅内海绵状血管瘤侵袭

  据潘仁龙主任回顾,18岁的患者晨晨(化名),其首发临床症状则表现为“癫痫样发作”, 而癫痫症状是颅内海绵状血管瘤的典型症状。该病灶常位于颞叶、伴钙化或严重含铁血黄素沉积者,且男性患者癫痫发生率较高,一般认为癫痫发作与病灶或出血对周围脑组织的刺激,或引起神经元细胞异常放电所致。

  回想起儿子当时癫痫发作的情形,晨晨父亲张先生(化名)至今还后怕不已:“ 今年4月29日,傍晚7点多,我和儿子正在家里看电视,没有任何征兆,他突然整个身体开始抽搐,抽搐时意识不清,怎么叫他都不应,大约持续了两三分钟,并伴有呕吐,之后他意识恢复,但对所发生的事情却一无所知,并感觉看东西都是眩晕的。随后,又同样发作了好几次”。


  ▲ 患者多次癫痫样发作,已严重影响其生活与健康

  当时张先生和家人都被吓坏了,心想儿子该不会是患了羊癫疯(癫痫的俗称)吧,如果真是得了癫痫,那就麻烦了,在张先生认知里,“癫痫”就是一种顽症,一旦谁得了这种病,那么他这一辈子就毁了。紧接着,张先生紧急拨打120急救,并就诊于当地江苏省某医院。入院后,患者又多次肢体抽搐,癫痫样发作,当时予以镇静处理;并进行了头部MRI检查,影像检查结果提示:患者左侧颞叶异常信号,结合其临床症状,考虑患者为海绵状血管瘤可能性很大,且医生告诉他们,患者已出现癫痫症状,需及早手术。

  张先生庆幸儿子没有得羊癫疯,但该疾病如果做手术,也是有一定的风险的,为了儿子能够得到更好的治疗,张先生和妻子决定到上海寻求进一步治疗。5月8日,晨晨在父母的陪伴下,慕名就诊于上海蓝十字脑科医院,潘仁龙主任接诊。

  李士其团队在蔡司显微镜下,成功切除海绵状血管瘤

  入院后,完善其各项检查,为了更好的手术,并进一步确定病灶位置,增强扫描,进行了头部MRI平扫+增强+MRS+MRSI,影像结果显示:患者左侧颞叶可见一团块状异常信号, T1WI 低信号为主,其内见结节状高信号,T2WI高信号为主,边缘低信号,FLAIR与DWI低信号为主、低混杂信号;MRS示体素位于左侧颞叶病灶,波谱基线不稳。


  ▲ 患者病灶位于左侧颞叶,其波谱图显示异常

  潘仁龙主任表示,鉴于患者诊断明确,并已经出现了严重的临床症状,应及早手术。在得到患者家属同意后,手术准备就绪,患者于5月11日进行了左颞叶海绵状血管瘤切除手术,手术由临床经验丰富的李士其教授、潘仁龙主任及吴治群博士领衔的专家团队进行。

  术中,在蔡司显微镜(双荧光)下,可见患者左颞叶下方表面呈黑灰色半透明样,将其打开,内呈囊性,将囊性结构逐步游离,并见其内有黑灰色结节质较韧,大小约为0.8厘米X0.8厘米,在显微镜下,李士其教授团队将结节及囊性结构顺利切除,并留取肿物送病理。手术顺利结束,晨晨回病房观察,生命体征平稳。


  ▲ 正为患者手术的李士其教授团队

  术后,患者病理标本检验结果为:海绵状血管瘤。经过一周多时间的康复治疗,患者恢复良好,其癫痫症状未再发作,家人总算放心了,再过几天后晨晨就可以出院了,但因晨晨体质较瘦弱,张先生想让儿子在医院多康复治疗一段时间再出院。


  ▲ 术后影像结果显示:患者海绵状血管瘤已切除

  潘仁龙主任表示,随着影像学技术的飞速发展,海绵状血管瘤的诊断也愈发快速准确,目前,头部核磁是检查海绵状血管瘤的首选方法,其定性、定位诊断率非常高,使很多患者免于做创伤性检查,即可明确诊断。因此,如果大家出现文中所述相关一种或多种症状,及有相关家族病史的患者,都应及早去医院就诊,做到早发现,早治疗。

  专家团队简介


  李士其 主任医师、教授、硕士生导师

  ● 上海蓝十字脑科医院神经外科垂体瘤首席专家

  ● 原复旦大学附属华山医院神经外科教授

  专业擅长:垂体肿瘤显微外科微创手术,颅底肿瘤、脑干肿瘤等手术,是经蝶窦垂体腺瘤微创手术术式首创人,已成功施行脑部手术上万例。相关的临床论著已发表在国际神经外科权威杂志《Neurosurgery》上,被国内外同行专家评价为:“无论在手术数量还是在手术质量方面,均已达到国际领先水平”。

  门诊时间:周二下午


  潘仁龙 主任医师、医学硕士

  ● 上海蓝十字脑科医院神经外科6B病区主任

  ● 世界神经外科协会联盟(WFNS)会员

  ● 国外医学脑血管疾病分册编委会成员

  ● 中华医学会上海神经外科分会创伤组成员

  ● 中国神经外科专科医师

  ● 上海市中西医结合学会神经外科专业委员会委员

  专业擅长:对重型颅脑损伤合并复合伤病人抢救及后遗症处理有独特的救治经验,能熟练开展亚低温治疗及肠内营养支持治疗重型颅脑损伤工作。能够使用脑室镜治疗脑积水、高血压脑出血、慢性硬脑膜下血肿清除引流置管等微创手术。特别是对脑部疑难病例、脑肿瘤、脊髓病变、脑脓肿、脑梗塞、脑动脉瘤破裂出血,脑血管畸形,颅骨缺伤等多种疾病治疗。并利用血管内介入放射技术治疗脑血管畸形,动脉瘤,动静脉瘘等,同时对脑垂体瘤经蝶窦微创手术也具有深厚造诣。

  门诊时间:周二、周三、周日全天


  吴治群 主治医师 医学博士

  ● 上海蓝十字脑科医院神经外科6B病区副主任

  ● 德国汉诺威医学院神经外科医学博士

  ● 美国匹兹堡大学医学中心神经外科高级访问学者

  ● 北美颅底外科学会成员

  ● 欧美同学会医师协会委员

  ● 国家卫生健康委员会全球卫生后备人才库成员

  专业特长:精通颅脑外伤诊治,除常规显微神经外科手术治疗各类颅内肿瘤、脑血管疾病外,尤其擅长内镜下经鼻蝶颅底肿瘤切除及锁孔微创手术。

  门诊时间:周一、周四、周六全天

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