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医学前沿 | 五旬店主小脑里长了个“马蜂窝” 神经外科李士其教授为其顺利切除颅内海绵状血管瘤

日期:2020-11-02 来源:上海蓝十字脑科医院 进入脑科疾病答疑区

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  颅内海绵状血管瘤,是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团,这些畸形血管紧密相贴,小为数毫米,大者直径可达3~4厘米,呈鲜红色或草莓状。海绵状血管瘤并非真性肿瘤,而是属于脑血管畸形,只因为其形态像瘤而已。同样地,其“海绵状”也是依据形态起名,因其“剖面呈海绵状或蜂窝状”,且像海绵一样可吸收血液而变得越来越大而得名(其形态也呈蜂窝状,有医生简称“马蜂窝”)。人群发病率约为 0.4%~0.8%,以40-50岁成人多见,女性发病多于男性。

  颅内海绵状血管瘤主要临床表现依次为癫痫(35.8%)、颅内出血(25.4%)、神经功能障碍(20.2%)和头痛(6.4%)。无临床症状者占12.1%,有的患者有一种以上的临床表现。如病变发生出血,则引起相应临床症状。有的海绵状血管瘤逐渐增大,产生占位效应而导致神经功能障碍逐渐加重。临床病程变异较大,可以有急性或慢性神经功能障碍,可出现缓解期或进行性加重。


▲ 头痛、头晕半年原来是长了“脑肿瘤”

  头痛头晕半年 最终查出颅内海绵状血管瘤

  51岁的张阿姨(化名)是宁波人,以开店为生,生意比较繁忙。从半年前开始她无诱因出现头痛、头晕,开始她以为是工作劳累导致的偏头痛,一直未在意,也没有治疗。近3个月来偶有行走不稳,轻微闭目站立不稳等症状。直到最近,她在做过肠息肉切除手术后,发现头晕症状加剧,当地医院医生建议检查头部,这才发现张阿姨左侧小脑占位性病变,当地医院考虑为富血运脑肿瘤,需要及时进行手术治疗。

  为谨慎起见,张阿姨在儿子陪伴下慕名转入上海蓝十字脑科医院寻求进一步治疗。

  头颅磁共振显示:小脑蚓部、累及左侧小脑半球“大囊小壁结节”样占位,壁结节富血供,伴少量陈旧出血,幕上轻度脑积水,左侧扁桃体轻度下疝。潘仁龙主任、李士其教授、吴治群博士会诊后考虑为颅内海绵状血管瘤,这个血管瘤经常周期性渗血,每次病发时便会压迫小脑神经系统,轻则影响小脑功能,造成眩晕、恶心等症状;重则血管瘤破裂,直接危及生命。手术指征明确,需及时手术。


▲ 术前MR影像:左侧小脑半球及小脑蚓部占位

  肿瘤血运丰富 切除手术风险极高

  李士其教授指出,张阿姨的这个肿瘤本身血供极为丰富,又长在小脑,一旦手术操作导致大出血,将会带来严重的后果。

  李士其教授强调:“要先将瘤体的周围供血血管一一切断,然后才能将瘤体整个一锅端。操作中稍有不慎弄破瘤体,很可能导致难以控制的大出血——就像马蜂倾巢而出,迎面扑来——而危及患者生命。

  此外,颅内海绵状血管瘤如果没有全切,以后还会容易复发导致出血;而如果切除了肿瘤却影响了患者的功能,导致术后生活质量很差,效果也不好。如何达到肿瘤全切和患者生活质量的完美统一,这对术者的技术要求极高。


▲ 李士其教授通过蔡司显微镜(双荧光)为患者手术


▲ 术后CT显示肿瘤被切除

  术前,李士其教授制定了详细的手术方案,并叮嘱做好手术备血。10月12日,在征得家属同意后,李士其教授在吴治群博士、黄秀夫医生及医护团队协助下为患者进行了手术。

  术中,见囊性肿物位于左侧小脑半球,其内有较多淡黄色囊液,将囊液释放完后,于囊内探查见淡红色结节样肿物,考虑为肿瘤结节,这正是造成患者病痛的“元凶”。脑组织中的血管瘤就好比镶嵌在豆腐中的一颗“定时炸弹”。如何经过一层一层地抽丝剥茧,快速穿过异常复杂又柔弱的小脑组织,拆除这颗随时可能危及病人生命安全的“炸弹”,是整台手术的关键所在。

  李士其教授带领医疗团队协作有序,快速紧张稳妥地推进着手术进程。高倍蔡司显微镜下,李士其教授有条不紊地精准分离肿瘤边界,仔细控制动脉血供,最后切断回流静脉,顺利切除1.5cmx1.5cmx2cm肿瘤,且未损伤周围重要神经和血管,整台手术一气呵成。

  术后,患者说话流利,肢体活动正常,目前正在康复中。

  术后病理最终确诊为颅内海绵状血管瘤。


▲ 术后病理确诊为颅内海绵状血管瘤

  莫名头疼、头晕应引起重视

  李士其教授提醒,由于海绵状血管瘤的血管结构不同于正常血管,瘤内的血液流速缓慢,这种血液滞留使得畸形血管内形成血栓和钙化。另外,其血管壁由单层内皮细胞组成,缺少肌层和弹力层,这就意味着淤积的血液容易破出血管腔。这些特点导致了脑内海绵状血管瘤最典型的临床表现,即:自发性反复小量出血倾向。但其发病又比较隐匿,早期往往没有症状,多在成年后发病。有家族史的人群要提高警惕,进行必要的筛查。一般人若出现原因不明的头疼、头晕及晕厥等情况时,应尽快到正规医院,及时检查明确疾病,以便作出相应的处理。

  随着影像学技术的飞速发展,颅内海绵状血管瘤的诊断也愈发快速准确,目前,头部核磁是检查海绵状血管瘤的首选方法,其定性、定位诊断率非常高,使很多患者免于做创伤性检查,即可明确诊断。

  手术切除病变是治疗颅内海绵状血管瘤的根本治疗方法。病灶反复小量出血、癫痫和重要功能区的占位效应,是颅内海绵状血管瘤手术适应证的主要考虑因素。对于很小的病灶,也无症状的病例可以随访观察。对于一部分病例病灶部位不宜进行切除、无法耐受切除性手术的可以采用伽玛刀治疗。

  专家简介


  李士其 主任医师、教授、硕士生导师

  ● 上海蓝十字脑科医院神经外科垂体瘤专家

  ● 原复旦大学附属华山医院神经外科教授

  专业擅长:垂体肿瘤显微外科微创手术,颅底肿瘤、脑干肿瘤等手术,是经蝶窦垂体腺瘤微创手术术式首创人,已成功施行脑部手术上万例。相关的临床论著已发表在国际神经外科权威杂志《Neurosurgery》上,被国内外同行专家评价为:“无论在手术数量还是在手术质量方面,均已达到领先水平”。

  门诊时间:周二下午

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