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小脑血管母细胞瘤复发致四肢麻木、行走不稳 头部伽玛刀让中年男子重归正常生活

日期:2022-09-26 来源:上海蓝十字脑科医院 进入脑科疾病答疑区

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  小脑血管母细胞瘤(Hemangioblastoma,HB)又称血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤,是一种有遗传倾向的良性肿瘤,是成年人常见的小脑原发肿瘤,约占原发脑肿瘤的2%,占后颅窝肿瘤的7%-12%。

  上海蓝十字脑科医院肿瘤科(放疗)头部伽玛刀组主任陈琦介绍,大约74%的小脑血管母细胞瘤生长于小脑后部和内侧,其余则多出现在蚓部、延髓和脊髓等处。

  常染色体显性遗传 进程缓慢危害严重

  相关研究发现,大约20%-30%的小脑血管母细胞瘤患者有家族遗传史,与一种少见的常染色体显性遗传病Von Hippel-Lindau(VHL)综合征密切相关,这部分患者往往伴有多脏器肿瘤或囊肿。

  不同部位的小脑血管母细胞瘤,所引起的症状不尽相同。临床上,很多患者以头痛起病,出现间断性枕下疼痛。随着病情进展,可出现恶心呕吐、视力下降、视物模糊等高颅压症状。相当一部分小脑血管母细胞瘤患者还会出现小脑损害症状,主要表现为共济失调和眼球震颤等。

▲ 头痛起病,进程缓慢

  陈琦主任表示,小脑血管母细胞瘤一般呈缓慢进展型,在数月或数年内症状逐渐加重,进而影响正常生活。少数患者还可因瘤内出血或蛛网膜下腔出血,导致病情突然加重,甚至危及生命。52岁的汪先生,就饱受小脑血管母细胞瘤的侵害。

  20余载迁延屡复发 慕名蓝十字寻转机

  24年前,汪先生因头痛、头晕、恶心于当地医院就医,查出右侧小脑血管母细胞瘤并进行手术切除。

  2014年,复查肿瘤复发,再次在外院进行了手术切除。

  2019年,出现头痛等症状后再次就医。查头颅MRI提示:多发性脑肿瘤,考虑小脑血管母细胞瘤术后复发,基因检测提示VHL(Von Hippel-Lindau,希佩尔- 林道综合征),后采取保守治疗。

▲ MRI影像提示多发脑肿瘤

  今年1月,汪先生病情逐渐加重,头部胀痛难耐、四肢麻木、行走不稳,已严重影响生活。为了寻求进一步治疗,在亲友的极力推荐下,汪先生顺利转入上海蓝十字脑科医院。

  入院后,肿瘤科(放疗)头部伽玛刀组主任陈琦为他完善了MRI检查,明确多处肿瘤的位置、体积(单体肿瘤最大直径约2.7cm)。经与神经外科、医学影像科等开展MDT多学科联合会诊,评估复发肿瘤病灶毗邻脑干等重要功能区,手术难度高、风险大,可通过头部伽玛刀治疗,控制肿瘤生长,快速缓解临床症状。

  精心拟定手术方案 伽玛刀治疗获改善

▲ 科学制定伽玛刀治疗计划

▲ 开展头部伽玛刀治疗

  经过详细论证,拟定好个性化的治疗方案后,陈琦主任将治疗过程为患者及家属进行了详细说明,并明确告知过程中可能存在的风险。在取得家属一致同意、签字确认后,他立即投入术前的准备工作中。

▲ MRI影像复查病灶明显缩小

  陈琦主任表示,伽玛刀是治疗术后残留、复发和多发性小体积血管母细胞瘤的有效方法,在手术难以实现全切或存在手术禁忌的情况下,是比较理想的治疗手段。

  在伽玛刀治疗后,汪先生身体状况良好,未出现明显并发症,经综合评估顺利出院。8月份,他遵照医嘱来院复查,MRI可见病灶较治疗前明显缩小。

  汪先生开心地谈到,经伽玛刀治疗后,头痛症状明显减轻,四肢麻木、行走不稳也得到了改善。目前的他,对回归正常生活充满信心。

  最后,陈琦主任着重提醒:一旦确诊小脑血管母细胞瘤,一定要有正确的认知,积极治疗,及早干预,以控制病情发展,才能有望获得良好的预后。

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  专家介绍

陈琦 主治医师

  陈 琦 主治医师

  ● 上海蓝十字脑科医院肿瘤科(放疗)头部伽玛刀组主任

  专业擅长:

  颅脑肿瘤、血管畸形、功能性疾病及全身其他肿瘤患者的治疗,尤其是垂体瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤、血管畸形、癫痫、三叉神经痛、转移瘤、胶质瘤等的立体定向放射治疗方面积累了丰富的临床经验。

  门诊时间:周一到周五

此文章仅作为临床学术研究、学术交流使用!

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