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中年男子小脑萎缩生活难自理 神经外科侯增欣主任为其手术后“重获新生”

日期:2021-01-21 来源:上海蓝十字脑科医院 进入脑科疾病答疑区

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  作为人脑的重要组成部分,小脑的主要功能是保持躯体平衡、调节肌张力、协调身体运动,是重要的运动调节中枢。小脑萎缩(Cerebellar Atrophy)是脑部CT或磁共振成像(MRI)发现的一种影像学表现,提示小脑发生了退行性病变。小脑萎缩主要表现为共济失调、小脑性构音障碍、眼球运动障碍、肌张力减低、认知与语言功能障碍等,给患者本人及家庭带来沉重负担。

  不到两年 中年男子生活难自理坐上轮椅

  “祖上没人得过这个病,这种情况谁能料到?”患者洪先生的家人如是说。毕竟,大家通常认为小脑萎缩患者以老年人居多,像洪先生这样45岁的年纪就患此类疾病,着实让人难以接受。

  更为严重的是,洪先生的病情进展很快,虽然在外院尝试过多种干预治疗方法,症状仍迅速加重。据其家属回忆,一年多前,患者开始频频出现夜间遗尿的现象,便去当地医院泌尿科问诊。但是,当地医院泌尿科未能查明具体病因。至2020年中上旬,洪先生开始无法长时间站立、行走不稳,左右摇摆呈前冲步态,同时伴有头晕症状。不久之后,他不得不坐上了轮椅,生活起居非常不便。而正值壮年就失去了正常生活的“权利”,洪先生倍感失落和绝望。

影像学检查可见小脑容积减少,纹理增粗增宽

▲ 影像学检查可见小脑容积减少,纹理增粗增宽

  经进一步影像学检查,显示患者脑干体积稍小、小脑萎缩,考虑为多系统萎缩(Multiple System Atrophy,MSA),小脑性共济失调表现尤为明显。

  上海蓝十字脑科医院神经外科侯增欣主任解释到,MSA是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病,小脑性共济失调则是MSA最常见症状之一。

  起病急、症状重 严谨评估顺利手术

  在当地医院内科保守治疗未见明显好转的情况下,经亲友推荐,洪先生和家人也多方信息渠道了解到:侯增欣医疗团队是目前国内少数能通过外科手术治疗手段、改善小脑性共济失调症状的专家团队,于是便慕名而来。

  “患者是坐着轮椅来的,正值中年已无法行走,且言语缓慢呈吟诗样言语,符合小脑性共济失调的典型症状表现。”侯增欣主任表示,经详细询问病史并进一步完善检查后,洪先生在出现症状不到两年时间,其小脑性共济失调按病情分级已达到三级,疾病进展非常迅速。

小脑性共济失调病情分级表

▲ 小脑性共济失调病情分级表

  该患者具有起病急、症状重的特点。“通常来讲,一级二级患者手术治疗效果较理想,三级需进行评估确定是否可以做手术,四级基本无法进行手术治疗。”侯增欣主任如此表示。

  侯增欣医疗团队有针对性地开展了严谨的术前评估讨论。经过大家讨论后,侯主任认为,患者的病情已严重影响生活,经完善检查有手术指征,无明显手术禁忌。但该患者存在多系统萎缩,会给治疗带来不确定性。侯增欣主任在明确告知手术风险后,患者和家属治疗意愿仍然非常强烈,果断签字同意手术。

侯主任为患者进行手术

▲ 侯主任为患者进行手术

  侯增欣主任亲自为患者进行后颅窝减压和局部松解手术。术中可见蛛网膜与小脑粘连,小脑半球、蚓部均有不同程度萎缩,双侧小脑下后动脉血管偏细。侯主任小心翼翼地将枕大池、小脑表面和蚓部动静脉粘连的蛛网膜慢慢松解。整台手术进行顺利,术后患者未出现明显并发症。

  术后患者又能“站直走稳”了

  术后不久,有一天侯增欣主任在家休息的时候,收到了洪先生家人发来的一条微信:“侯教授,告诉你好消息,洪先生(化名)今天下地了,他说头不晃了,走路也不晃了。”

  收到这条好消息,侯增欣主任同样为患者恢复良好而倍感欣慰。

患者家属通过微信向侯主任“报喜”

▲ 患者家属通过微信向侯主任“报喜”

  此后,在医院经过一个多月的康复治疗和锻炼,洪先生无法长时间站立、步态不稳、言语不清等共济失调症状得到了明显改善,恢复了基本生活自理能力,于近期顺利出院。

  侯增欣主任表示,目前,对已形成的小脑萎缩的治疗方法主要是针对一些可控的致病因素进行干预,包括药物治疗、高压氧治疗、康复治疗等综合治疗手段,使症状减轻或延缓病情的进展。遗憾的是,对于因遗传、外伤、炎症等原因引起的小脑萎缩,上述以神经内科治疗为主的方法,其效果不慎理想。

  为了解决这一难题,从上世纪八十年代末开始,侯增欣研究并成功应用到临床的“枕动脉植入,后颅窝减压,局部松解”等外科手术方法,在准确诊断小脑萎缩发病的病灶和病理的情况下进行分型、分类、分期的治疗,达到增加供血、改善小脑血液循环为目的,改善患者小脑性共济失调症状,进一步提高患者生活质量。

  开展小脑萎缩手术至今,侯增欣主任治疗该疾病患者已逾数千例。相关科研成果还曾荣获中国人民解放军全军科技进步二等奖。

  侯主任提醒,小脑萎缩是一种慢性、进行性脑部疾病,共济失调是小脑萎缩的主要临床表现,疾病发展是一个渐进的过程,不同时期会有不同的症状表现。由于该病病因复杂,对于遗传、外伤等原因导致的小脑萎缩,及早就诊、明确病因,及时诊断和治疗有助于防止疾病进一步加重。

  上海蓝十字脑科医院凭借突出的专科特色、临床经验丰富的专家阵容、先进的诊疗设备,开设了小脑萎缩专病门诊。专病门诊由侯增欣主任领衔,依据患者病史、神经系统查体及辅助检查结果,实行多学科或跨学科联合会诊制,查找发病原因,进行诊断并为患者提供针对性的治疗方案。

  专家简介

侯增欣 副主任医师

  侯增欣 副主任医师

  ● 上海蓝十字脑科医院神经外科6A病区主任

  ● 国务院政府特殊津贴专家

  ● 中华医学会神经外科协会会员

  主攻方向:

  1.小脑萎缩、小脑性共济失调、小儿各类发育畸形和脑先天性疾病、脑外伤;

  2.精通各类脑肿瘤、颅脑损伤、椎管脊髓肿瘤、脑功能性疾病、脑血管病等临床诊断与治疗;

  3.擅长显微外科进行各种颅内肿瘤高难度手术,尤其对脑膜瘤显微手术及其疑难病例的处理经验丰富。

  门诊时间:周一全天

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