呼吸困难四肢无力……感冒了?还有可能是这个病!

2018-09-29 来源:上海蓝十字脑科医院

  在医学界,有不少疾病的名字冗长而稀奇古怪,今天的主角就是这样的“奇葩”——它的全名是急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,即格林巴利综合征(GBS,又常被称为“吉兰-巴雷综合征”)。

  虽然称不上是一种罕见病,却因为有些症状与其他疾病、甚至是常见病相似,诊断又相对复杂,具有较大的欺骗性。

  
已命名百年 延误治疗可致命

  《中国免疫学杂志》指出,格林巴利综合征以周围神经和神经根的脱髓鞘及炎性细胞浸润为病理特点,是一种自身免疫病,临床上以急性、感染性、对称弛缓性肢体瘫痪、腱反射减弱或消失、脑脊液蛋白-细胞分离为主要特征。

  1916年,Guillain等指出脑脊液蛋白-细胞分离和腱反射消失是本病特征,后被命名为Landry-Guillain-Barré综合征,简称格林巴利综合征。1969年,Asbury指出脊神经根和周围神经干有炎性细胞浸润及原发性脱髓鞘,此后,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)被广泛使用。

  研究数据表明,格林巴利综合征年发病率为(0.6~1.9)/10万,既不常见也不罕见。这种病虽然刚开始症状很轻,一般为双下肢麻木、乏力,但是因进展迅速,仍有可能会引起呼吸肌麻痹导致死亡,所以必须及时就医治疗。我国住院患者资料的分析显示,格林巴利综合征在我国以儿童和青壮年好发,春夏之交和夏秋之交高发,且积极治疗后仍有高达20%的患者遗留严重残疾,5%的患者死亡。


感冒发烧可能就是病发症状

  据新华社报道,湖北宜昌的小叶一觉醒来感到四肢乏力、口齿不清,以为是普通感冒发烧便没有在意,哪知病情逐渐恶化,深度检查发现,原来是患上了格林巴利综合征,幸好及时治疗,不然后果不堪设想。被格林巴利综合征缠上后,会出现什么症状呢?

  上海蓝十字脑科医院神经内科专家戴秀珍教授表示,本病有一个特点,该病起病很急,发作前1-3周一般会有呼吸道或胃肠道感染的症状,包括咳嗽、咳痰、恶心、呕吐、腹泻等。

  绝大多数患者首先出现双下肢无力,之后瘫痪逐渐上升加重。严重的还会出现四肢瘫痪、呼吸麻痹。此外,双手双脚可能有麻木、蚂蚁在皮肤上爬的感觉,或者感觉减退或者消失,在医学上这称为“手套-袜套样征”。

  格林巴利综合征也可能会累及面神经,出现面瘫,“歪嘴巴”,嘴巴不能鼓气,也可能不能闭眼和皱眉头。

  在临床上,格林巴利综合征很容易与横贯性脊髓炎、重症肌无力、肉毒杆菌中毒、血管炎性神经病变、癌性或淋巴瘤性脑膜炎等疾病混淆,患者在做就诊时很容易被误诊。根据国际常用的GBS诊断方法,检查格林巴利综合征患者的脑脊液,多有蛋白增高而细胞数正常或接近正常的蛋白-细胞分离现象。结合临床上患者出现的进行性对称性麻痹、四肢软瘫,以及不同程度的感觉障碍等典型表现,可予以确诊。

  
“病”不可怕 多数患者可治愈

  虽然名字听上去稀奇古怪,虽然症状表现很有欺骗性,但患者一旦筛查确诊格林巴利综合征后,就应当尽早接受治疗。

  由于格林巴利综合征会导致瘫痪,所以很多人会感到恐慌。但患者只要度过急性期,进入缓解期,就能够逐渐恢复。这并不意味着患者不需要药物治疗,适当的药物治疗可帮助其安全度过急性期,加速恢复,避免疾病进一步加重。

  戴秀珍教授表示,目前,包括免疫球蛋白、血浆替换、激素冲击等药物治疗方案对格林巴利综合征效果显著。因此,多数格林巴利综合征患者是可以治愈的。

  患者在恢复期间,要注意加强患肢锻炼,辅助康复、理疗。此外,由于患者常会出现B族维生素缺乏症状,在恢复期间,患者多吃含B族维生素丰富的水果,必要时可吃B族维生素片,帮助恢复。